Nierenvene dicht, Truncus dicht, Stauung der Beckenorgane: drei doofe Diagnosen
Gestern war es so weit. Meine Befürchtung hat sich zu 100 Prozent bestätigt: Ich habe die Diagnose zweier hochgradiger Gefäßkompressionen sowie einer Beckenstauung.
Ultraschall-Darstellung meiner Kompression des Truncus coeliacus. Hakenförmige Lage als Folge einer Verdrängung durch das Zwerchfell. Copyright: Petra Busch / Prof. Scholbach, Leipzig.
Leipzig, ein Ärztehaus, Altbau mit Stuck und honigfarbenem Holzboden. Ich liege neben dem Hightech-Sonografiegerät auf der Untersuchungsliege. Neben mir sitzt der weltweit anerkannte Spezialist für die Diagnostik von Gefäßkompressionen. Seit meinem Verdacht und der Kontaktaufnahme vor vier Tagen ging alles ganz schnell. Doch jetzt bin ich fertig. Sieben Stunden Anreise. Aufrechtes Sitzen, ständige Erschütterung, Schmerzen von der Halswirbelsäule bis in die Zehen, Atemnot, Schwindel und meine Blase, die mich spätestens jede Stunde auf die Toilette zwingt (und für die erste Untersuchung jetzt voll bleiben musste) – alles viel zu viel. Dennoch schaffe ich es, gedanklich dem Mann zu folgen, der mir zugewandt, gut und verständlich alles erklärt, was nun kommt.
Vene dicht, Truncus dicht, Blutstauung im Becken: was man nicht will
Ich starre auf den großen Monitor. Schon quasi beim Aufsetzen des Ultraschallkopfes ein Nicken. „Blutstau.“ Die rot und blau dargestellten Gefäße zeigen riesige rote Flecken in der Blasenwand. Sie ist auffallend stark venös perfundiert. Dasselbe bei der Gebärmutter. An einem Eileiter ein Konglomerat erweiterter Venen.
Die linke Nierenvene: extreme Stauung. Copyright: Petra Busch / Prof. Scholbach.
Ich darf auf die Toilette. Der Druck in der Blase ist weg, und es geht weiter mit der linken Niere. Sie ist zu groß. Schon auf das 1,5-Fache angeschwollen. Kaum mehr durchblutet. Der Grund: Die Vene ist dicht. Komplett. Irgendwo müssen Umwege sein, die das Blut sich gesucht hat. Aber sie lassen sich auch nach mehrmaligem Schallen nicht finden. Nichtsdestotrotz – die erste Diagnose steht: ausgeprägtes Nussknacker-Syndrom (auch Nussknacker-Phänomen genannt oder Stenose der linken Nierenvene).
Der Truncus coeliacus und die Blutflussgeschwindigkeit bei Einatmung. Copyright: Petra Busch / Prof. Scholbach.
Dann die Gegend ums Zwerchfell. „Oha, ja, hier ist es ganz deutlich, was Ihre Beschwerden verursacht.“ Der Truncus coeliacus („Bauchhöhlenstamm“), ein wichtiger Teil der Bauchaorta, ist nahezu ganz abgequetscht. Er wird vom Zwerchfell verdrängt und macht in der Folge statt eines glatten Verlaufs eine 180-Grad-Wende. Wie ein Haken liegt er da. Zusammengekrümmt. Dabei wird auch das Nervengeflecht um den Truncus herum, der Solar plexus, gequetscht. Das verursacht diese fiesen Schmerzen. Mein Blut fließt im Truncus mit viel zu schnellen 299 cm/s, wenn ich ausatme. Beim Einatmen sind es nur 97 cm/s. Nicht gut. Gar nicht gut. Diagnose zwei fällt: hochgradie Truncus-coeliacus-Kompression, auch als Dunbar-Syndrom oder MALS (Median Arcuate Ligamentum Syndrome) bekannt.
Die dritte Diagnose gibt’s zum Schluss: Pelvines Kongestionssyndrom (Stauung der Beckenorgane). Was die beiden ersten Kompressionen genau sind, habe ich hier kurz erklärt. Natürlich treten Gefäßkompressionen auch bei Nicht-EDS-Patienten auf. Und nicht jeder Mensch mit Bindegewebserkrankung bekommt sie. Aber er bekommt sie häufiger als andere.
Wenig Luft, viel Schmerz: was ich so sammle
Auch wenn ich die neuen Diagnosen ahnte: Dass es so schlimm ist, damit hatte ich nicht gerechnet. Könnte aber vieles erklären: Dass ich kaum noch einatmen kann, weil alles wie zubetoniert ist. Dass ich mich immer wieder laut stöhnend zusammenkrümme wegen der kolikartigen Krämpfe um das Zwerchfell herum und in der Nierengegend. Dass es mir ständig schwindelig ist und ich bei der geringsten Belastung fast ohnmächtig werde. Dass ich nonstop zittere vor Kälte. Und dann plötzlich Schweißausbrüche kriege.
Vielleicht erklären meine Truncus-Kompression und die Stenose der linken Nierenvene auch diesen nervigen Harndrang. Diese unendliche bleierne Erschöpfung. Das Herzrasen und Herzstolpern. Aber das kann genausogut vom Ehlers-Danlos-Syndrom kommen. Die Herzprobleme auch von meinem Mitralklappenprolaps. Vieles überlappt sich in der Symptomatik.
Chaos im Bauch, Chaos im Kopf: was nun?
Wird die Truncus-Kompression nicht behoben, können neben den bereits vorhandenen Beschwerden Aneurysmen entstehen, Lähmungen der Beine auftreten oder es kann durch Nervenschädigung zu einer Gastroparese kommen. Das ist eine Lähmung des Magens, so dass dieser nicht mehr richtig entleert werden kann. Ein unbehandeltes Nussknackersyndrom kann vermehrte rote Blutkörperchen im Urin (Hämaturie) zur Folge haben, ebenso Thrombosen im Bein und Krampfadern.
Beseitigen kann man Gefäßkompressionen ausschließlich durch eine große Operation. Die ist schon ohne Ehlers-Danlos-Syndrom hoch riskant. Bei Letzterem kommt es während oder nach der OP häufig zu lebensgefährlichen Komplikationen. Und fast immer zu autoimmunen entzündlichen Prozessen des gesamten Körpers. Überlebt man die OP, dann sind im besten Fall die Kompressionen samt Atemnot, Herzrasen und kolikartigen Bauchschmerzen weg. Manche EDS-Patienten brauchen ein gutes Jahr, bis sie sich von dem Eingriff erholt haben. So zum Beispiel Emma Green, die wie ich in Leipzig zur Diagnose und in Mettmann zur OP war – wie viele EDS-Patienten aus aller Welt. Emma geht es ein Jahr nach der schweren OP deutlich besser. Andere Ehlers-Danlos-Patienten leiden danach noch mehr als zuvor.
Jetzt muss ich mich erst einmal schlau machen. Mit anderen Patienten sprechen. Weitere Diagnostik betreiben um zu schauen, inwieweit meine neuen Symptome tatsächlich auf den Gefäßkompressionen beruhen. Dann sehen, ob ich einen richtig guten Operateur suche. Möglicherweise auch in Ausland.
